多囊肾一般是遗传导致的，大部分患者的异常基因遗传来自父母，而少数的多囊肾患者的基因异常则是自发产生。除此之外，感染也能够使患者身体内的环境发生异常变化，从而出现多囊肾。另外，少部分多囊肾的出现与其他肾脏疾病有关。
1、先天因素
先天发育不良可产生多种疾病，对于囊肿性肾病而言，主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾等，先天发育异常的基因一般没有异常，因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。
2、遗传因素
对于多囊肾病来说，大多是通过父母基因遗传的，分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传，但也有的多囊肾患者既非父母遗传，也不属于先天发育不良性多囊肾病，而是胚胎形成时的基因突变。在胚胎形成过程中，由于各种因素的作用，使基因发生了突变形成了多囊肾病。
3、感染因素
感染可以使机体内环境发生异常变化，从而产生有利于囊肿基因发生变化的环境条件，使囊肿的内部因素活性增强，这样便可促进囊肿的生成;而身体任何部位的任何感染，又会通过血液进入肾脏从而影响囊肿。
